El Hospital Dr. Negrín atiende a 150 pacientes con hipertensión pulmonar compleja
Es una enfermedad rara y desconocida, que presenta una alta mortalidad y que requiere en ocasiones recurrir al trasplante pulmonar
La Unidad de Circulación Pulmonar del Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negrín, adscrito a la Consejería de Sanidad del Gobierno de Canarias, realiza seguimiento a 150 pacientes con hipertensión pulmonar compleja. Para divulgar entre los usuarios los diferentes aspectos de esta enfermedad, mañana viernes 5 de mayo, Día Mundial de la Hipertensión Pulmonar, el Servicio de Neumología dispondrá una mesa informativa en la explanada de consultas externas del centro hospitalario, entre las 11.00 y las 13.00 horas.
La hipertensión pulmonar compleja es una enfermedad rara y desconocida, que presenta una alta mortalidad (aunque ha disminuido considerablemente en los últimos años) y que requiere en ocasiones recurrir al trasplante pulmonar. Para su diagnóstico y tratamiento son necesarias unidades multidisciplinares especializadas que manejen de forma adecuada tratamientos eficaces de alto coste sanitario.
El Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negrín puso en marcha el año 2010 la Unidad de Circulación Pulmonar, la primera de la Comunidad Autónoma de Canarias, en la que participan neumólogos, cardiólogos, reumatólogos y enfermeras especializadas. Es una de las unidades más importantes en experiencia y volumen de pacientes de nuestro país.
Desde su creación, la Unidad ha asistido a más de 500 pacientes con hipertensión pulmonar y otras alteraciones de la circulación pulmonar de nuestra área de salud y de otras áreas de nuestra comunidad autónoma, y en la actualidad sigue a más de 150 pacientes con hipertensión pulmonar compleja, que es el subgrupo de pacientes más graves y que más recursos sanitarios consume.
Obstrucción y pérdida de vasos pulmonares
La hipertensión pulmonar es el aumento excesivo de la presión sanguínea en la circulación pulmonar. Se estima que representa la tercera causa más frecuente de trastorno vascular con afectación cardiaca después de la enfermedad coronaria y de la hipertensión sistémica. Esto es debido a que la hipertensión pulmonar puede asociarse a casi todas las enfermedades respiratorias y cardiacas.
Entre las causas que generan hipertensión pulmonar más grave está la hipertensión pulmonar compleja, caracterizada por una obstrucción proliferativa y progresiva de los pequeños vasos pulmonares. Esta enfermedad puede ser hereditaria y en ocasiones la podemos encontrar asociada a enfermedades autoinmunes como esclerodermia, hepatitis crónica, cardiopatía congénita, anemia falciforme, infección por VIH, parasitosis tropical (squistosomiasis) y consumo de anorexígenos o aceite desnaturalizado de colza.
La prevalencia, según los registros nacionales, está entre un 10,6-26 casos por millón de habitantes, y es mayor en países en desarrollo debido al incremento de la presencia de enfermedades como la esquistosiomasis, la anemia de células falciformes, la infección por VIH y las cardiopatías congénitas.
En ocasiones la hipertensión pulmonar puede desarrollarse a partir de un tromboembolismo pulmonar agudo debido a la persistencia de trombos organizados en el árbol vascular, es lo que se llama hipertensión pulmonar tromboembólica crónica.
La hipertensión pulmonar provoca que a los pacientes les falte el aire cuando caminan o suben cuestas o escaleras, que retengan líquidos, les duela el tórax y en ocasiones puedan perder el conocimiento con los esfuerzos. Dado el desconocimiento de esta patología, no se sospecha de inicio y en ocasiones se confunde con otras enfermedades respiratorias como la EPOC y el asma. Esto condiciona un diagnóstico tardío, lo que lleva a una baja supervivencia en los casos complejos (54 % a los 5 años, según el registro español de hipertensión arterial pulmonar, REHAP, del que la Unidad de Circulación del Hospital forma parte).
Abordaje complejo
El abordaje de estos procesos es complejo tanto desde el punto de vista diagnóstico como terapéutico, por lo que requiere de unidades multidisciplinares hospitalarias y de centros de referencia autonómicos y nacionales.
El Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negrín lleva trabajando en esta patología desde el año 2001, y en el 2010 se acreditó la primera Unidad Multidisciplinar de Circulación Pulmonar de Canarias. Además de la actividad asistencial realizada, la Unidad ha contribuido a la formación de otros especialistas que prestan asistencia tanto en hospitales canarios como del resto país; y ha llevado a cabo diferentes proyectos de investigación en esta patología tanto propios como colaborativos con otros centros nacionales y del extranjero.
Diagnóstico y tratamiento
La clave del diagnóstico de esta enfermedad se basa en la realización de un cateterismo pulmonar o cardiaco derecho y de un test de vasoreactividad pulmonar, que orienta hacia el tratamiento farmacológico. Para este fin la unidad multidisciplinar del Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negrín es pionera en nuestro país al disponer de un laboratorio de hemodinámica propio exclusivamente destinado al diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar compleja.
El tratamiento de esta patología se basa en fármacos específicos que el paciente obtiene a partir de la farmacia hospitalaria. En los casos más severos se utilizan medicamentos por vía inhalada y parenteral en perfusión continua que el paciente tiene que administrarse en el domicilio y para lo cual debe ser adiestrado por enfermeras de alta cualificación.
El fracaso del tratamiento farmacológico condiciona que algunos pacientes deban ser trasladados para ser incluidos en la lista de espera para trasplante pulmonar. En los casos de hipertensión pulmonar tromboembólica crónica es necesario evaluar de forma muy cuidadosa la extracción de trombos organizados mediante una intervención quirúrgica denominada endarterectomía pulmonar.
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